Ízületi fájdalom polycythemia


Általános leírás Összegzés A polycythemia vera ritka, krónikus rendellenesség, amely a vérsejtek túltermelésével jár a csontvelőben myeloproliferáció. A vörösvértestek túltermelése a legdrámaibb mértékű, de a legtöbb esetben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is emelkedett.

Mivel a vörösvértestek túltermelődnek a csontvelőben, ez a vérben keringő vörösvértestek vörösvértest tömeg abnormálisan magas számához vezet. Következésképpen a vér besűrűsödik, térfogata megnő. Ez a hiperviszkozitásnak nevezett állapot. A besűrűsödött vér nem tud tökéletesen átfolyni a kisebb ereken. Sokféle tünet jelentkezhet a polycythemia vera-ban szenvedők esetében, beleértve nemspecifikus tüneteket is, úgymint fejfájás, fáradtság, gyengeség, szédülés vagy bőrviszketés, illetve lépmegnagyobbodás splenomegáliagastrointestinális tünetek, és a vérrögképződés kockázatának megnövekedése, amely megakadályozhatja a létfontosságú szervek vérellátását.

A mutáció pontos szerepe a betegség kifejlődésében még nem ismert. Bevezetés A polycythemia vera-t először ben írta le az orvosi irodalom. Először a mieloproliferatív rendellenesség MPD kifejezést használták a polycythemia vera és a kapcsolódó rendellenességek leírására ben.

55./2.: A gerinc degeneratív elváltozásai

Ezt a betegségcsoportot a vér három fő sejtsora közül vörös vértestek, fehér vérsejtek, vérlemezkék egynek vagy többnek a túltermelése proliferációja jellemzi. A vörösvértestek szállítják az oxigént a test sejtjeinek. A fehérvérsejtek harcolnak a fertőzések ellen.

Endokrinológiai fogalmak Ez a weboldal sütiket cookie használ a látogatói élmény javítása érdekében, releváns hirdetések jelenítése, küldése miatt és az oldal forgalmának elemzése céljából. A sütik az Ön böngészojében tárolódnak, segítségükkel tudunk személyre szabott szolgáltatásokat nyújtani. A sütik beállítását Ön bármikor módosíthatja. A kevés jód fogyasztása sok esetben önmagában is kiválthatja a pajzsmirigy megnagyobbodását.

A vérlemezkék a véralvadásban vesznek részt sérülések esetén. Három másik betegséget sorolnak még általában az MPN csoportba: krónikus myeloid leukémia, esszenciális trombocytopenia és idiopáthiás myelofibrózis. Mivel az MPN-eket kontrollálatlan sejtszaporodás jellemzi, ízületi fájdalom polycythemia vér rosszindulatú megbetegedései közé sorolhatók. Jelek és tünetek A polycythemia vera tünetei rendszerint lassan, több év alatt fejlődnek ki.

A rendellenesség gyakran véletlenül derül ki rutin vérvizsgálat során, még mielőtt észrevehető tünetei lennének. Alkalmanként az érintettek bizonytalan, nem specifikus tünetekről számolnak be, és ezek vezetnek végül a diagnózishoz. Sok polycythemiás betegnek lassan kifejlődő, általános, nem specifikus tünete van, ami sok más rendellenesség esetén is előfordul, úgymint fejfájás, fáradtság, gyengeség, szédülés, erős izzadás főleg ízületi fájdalom polycythemia, bőrviszketés, amely ízületi fájdalom polycythemia esetben zuhany vagy meleg fürdő után rosszabbodik.

Néhány betegnél további tünetek is megjelenhetnek, például homályos látás, fülzúgás tinnitus és abnormális bőrvörösség, különösen az arcon. Végül a lép is érintett lesz a folyamatban. A lép a hasüreg bal felső részében elhelyezkedő szerv, amely kiszűri az elhasznált vérsejteket.

ízületi fájdalom polycythemia

A polycytaemia vera-ban szenvedők esetében a lép gyakran abnormálisan megnagyobbodik, mivel a szokásosnál nagyobb mennyiségű vérsejtet próbál kiszűrni. Ezt a jelenséget splenomegáliának nevezzük. A splenomegália az érintettekben puffadást, teltségérzetet okozhat. A polycythaemia vera-val kapcsolatos kevésbé gyakori tünet lehet, hogy könnyebben alakulnak ki véraláfutások, gyakori az orr- vagy fogínyvérzés, a máj megnagyobbodása hepatomegáliaés az erythromelalgia, amely a kéz és láb bőrének vöröses vagy lilás elszíneződésével járó állapot.

A bőr meleg tapintású. Az erythromelalgia fájdalmas, égő érzettel vagy duzzanattal járhat az érintett területeken. A polycythaemia vera-ban szenvedő betegekben másodlagos tünetek alakulhatnak ki a csökkent ízületi fájdalom polycythemia miatt mivel a vér besűrűsödika vérlemezkékkel kapcsolatos problémák pedig a vérrögök kialakulásának kockázatát növelik.

A vérrögök kialakulásával járó szövődményeket trombotikus eseményeknek nevezzük, és ritka esetben ezek lehetnek a polycythamia vera első nyilvánvaló jelei.

ízületi fájdalom polycythemia

Ezek a tünetek a vérrög kialakulásának helyétől függenek. A vérrög okozhat stroke-ot, mellkasi fájdalmat anginaszívrohamot, mélyvénás trombózist DVTtüdőembóliát.

A mélyvénás trombózis DVT akkor fordul elő, amikor a lábban vérrög keletkezikfájdalmassá és duzzadttá téve a végtagot.

ízületi fájdalom polycythemia

Tüdőembóliát okozhat a tüdőben kialakuló vérrög, vagy a mélyvénás trombózis leszakadt darabja, amely továbbhaladva a véráramban végül elakad a tüdőartériában. A tüdőembólia légszomjat, hirtelen fellépő mellkasi fájdalmat, kimerültséget, vagy olyan életet veszélyeztető komplikációkat okozhat, mint a tüdőartéria magas vérnyomása.

Polycythemia vera | Segélyvonal a Ritka Betegekért

Néhány polycythemia vera-ban szenvedő személyben Budd-Chiari szindróma alakul ki, melynek során vérrög jön létre a májba vezető fő érben májvéna trombózis. A Budd-Chiari szindróma tünetei a has jobb felső részén jelentkező fájdalom, májmegnagyobbodás hepatomegaliaa bőr és a szemfehérje besárgulása sárgaságés folyadék felszaporodása a peritoneális üregben, a hashártya lemezei között ascites. A vörösvértestek abnormális proliferációja peptikus fekélyt, köszvényt vagy vesekövet is okozhat.

A peptikus fekélyek sebek a gastrointestinális traktus területén, melyek vérzést haemorrhagia okozhatnak az emésztőrendszerben. A köszvény izületi gyulladás, melyet a húgysavkristályok okoznak. A húgysav abnormálisan magas szintje vesekövet is okozhat.

  • Az első fokú bokaízület ízületi gyulladása
  • Fájdalom a karokban és az ízületekben
  • Térd traumás ízületi tünetei és kezelése
  • Fejezet: Degeneratív ízületi- és gerincbetegségek, Lágyrész-reumatizmus
  • A csípőfájdalom kivizsgálása Ízületi fájdalom polycythemia, Adókedvezményre jogosító megbetegedések - Cserni Med Bt.

A polycythemia vera-val összefüggő köszvény és vesekő a nagy vörösvértest forgalommal függ össze, ami a normálisnál szalagok és ízületi sportok készítményei húgysavtermelést eredményez. Ha ez bekövetkezik, a csontvelő nem képes tovább vérsejteket termelni, ami az egészséges, működőképes vörösvértestek anaemiavérlemezkék thrombocytopeniaés fehérvérsejtek leukopenia alacsony szintjéhez vezet.

Ritka esetben a polycythemia vera a leukémia egy formájává, az akut mieloid leukémia nevű betegséggé alakulhat. Okok A polycythemia vera-t a csontvelő egyetlen sejtjében a genetikai anyag DNS rosszindulatú elváltozása okozza klonális rendellenesség. A csontvelő az a csont belsejében található, lágy, szivacsos anyag, amelyben a legtöbb vérsejt termelése folyik.

A mögöttes ok, ami ezt a rosszindulatú elváltozást okozza, ismeretlen. Az elváltozás szerzett, ami azt jelenti, hogy a fogamzás után következik be és nem öröklött. A kutatók kimutatták, hogy a polycythemia verás személyek kb.

Polycythemia vera | Segélyvonal a Ritka Betegekért

A gének fehérjék előállítására adnak utasítást, amelyek meghatározó szerepet játszanak a test folyamataiban. Amikor génmutáció jön létre, a termelt fehérje lehet hibás, elégtelen, hiányozhat vagy túltermelődhet. Az adott fehérje funkcióitól függően ez a szervezet sok szervrendszerét érintheti.

A JAK2 gén egy kinase elnevezésű fehérjét termel, konkrétan a Janus kinase 2-őt. A kinase-ok a sejtnövekedés nagyon hatékony mozgatórugói. A polycythaemia vera-ban szenvedőkben a JAK2 gén túlműködik a háttérben meghúzódó genetikai változás miatt. Az eredeti hibás sejt a polycythémiások csontvelőjében egy hematopoetikus őssejt — egy specializált sejt, amely növekszik és végül a három fő sejttípus egyikévé fejlődik: vörös vértestté, fehér vérsejtté vagy thrombocytává.

Navigációs menü

Az egyetlen hematopoetikus őssejt DNS-ében bekövetkező változás folyamatos osztódásra készteti ezt a rendellenes sejtet, míg az végül a csontvelő uralkodó hematopoetikus őssejtjévé válik. Normál esetben a vesék egy erythropoietin nevű hormont termelnek.

ízületi fájdalom polycythemia

Ez a hormon a hematopoietikus őssejteken levő receptorokhoz kötődik. Mivel a JAK2 gén hogyan kezeljük a térd szokásos diszlokációját, ezek a sejtek, amelyek az eredeti hibás hematopoietikus őssejtből származnak, erythropoietin hiányában is folytatják a növekedést és osztódást.

Ezek a gyorsan növekedő sejtek elfoglalják a csontvelőt és amikor lebomlanak és elpusztulnak, hegszövet képződését okozzák. A polycythaemia vera és néhány hasonló rendellenesség, ritka esetben egy családon belül több személyt is érint, ami azt sugallja, hogy a JAK2 gén mutációján kívül genetikai faktorok is szerepet játszanak a rendellenesség kialakulásában. Mindazonáltal a kutatók nem találtak egyértelmű családi hajlamot a polycythaemia vera-val kapcsolatban.

Tényeken Alapuló Orvostudomány Módszertani Ajánlások

A polycythaemia vera tünetei a vérsejtek képződését érintő rendellenességek miatt jelentkeznek, és a vörös vértestek, és kisebb mértékben a fehér vérsejtek és vérlemezkék túltermelését eredményezik. Érintett populáció A polycythaemia vera kicsit nagyobb számban érint férfiakat, mint nőket. A becslések szerint a rendellenesség kb. Leggyakrabban 60 év feletti személyekben fordul elő, de bármilyen korosztályt érinthet. Kapcsolódó rendellenességek A következő rendellenességek tünetei a polycythaemia vera tüneteire hasonlítanak.

Az összehasonlítás ízületi fájdalom polycythemia lehet a differenciál diagnózis szempontjából.

A nők betegsége

A másodlagos polycythaemia általános kifejezés a vörösvértestek túltermelésére, amely ismert okból másodlagosan jön létre. Ezek az okok lehetnek genetikai rendellenességek, bizonyos tumorok, amelyek erythropoietint vörös vértestek termelését stimuláló hormont termelnek, és olyan állapotok, amelyek oxigénhiányos állapotot idéznek elő, mint pl.

Bizonyos nagy tengerszint feletti magasságban élő személyekben is kialakulhat polycythaemia, a szövetek alacsony oxigenizációja miatt. Bizonyos vesebetegségek az erythropoietin túltermelését és ezáltal a vörösvértestek túltermelését eredményezhetik. A másodlagos polycythaemiában szenvedők terápiája a háttérben meghúzódó rendellenesség, vagyis a polycythaemia okának kezelése.

A primer myelofibrózis egy ritka csontvelőrendellenesség, amelyet a vérsejt termelés hematopoiesis rendellenességei és a csontvelői hegesedés fibrózus szövet kialakulása jellemeznek.

Untitled Document

A csontvelő lágy, szivacsos szövet, amely a legtöbb csont belsejét kitölti. A csontvelő specializált sejteket, ún. Primer myelofibrózisban egyetlen hematopietikus őssejt DNS-ében bekövetkező változás az abnormális sejt folyamatos osztódását eredményezi.

Végül, ezek az abnormális sejtek kiszorítják a normál, egészséges sejteket a csontvelőből, és a csontvelői hegesedéssel együtt lerombolják a vörös és fehérvérsejtek, illetve a vérlemezkék termelését.

A primer myelofibrosis tünetei változóak és a vérsejttermelést érintő rendellenességekkel kapcsolatosak. Az érintettek a diagnózis idején és még évekig tünetmentesek lehetnek. Végül az érintettek tünetei lehetnek fáradtság, láz, gyakori fertőzések, sápadt bőrszín, éjszakai izzadás, és váratlan súlycsökkenés. Gyakori tünet a megnagyobbodott lép. Májmegnagyobbodás hepatomegalia is előfordulhat. Az esszenciális thrombocythemia ET a négy ritka mieloproliferatív neoplasia ízületi fájdalom polycythemia.

A mieloproliferatív szó azt jelenti, hogy a csontvelői vérsejttermelés kontrollálatlanná válik. Mind a négy mieloproliferatív neoplasia egy-egy különböző, de kulcsfontosságú vérsejt típus túltermelésével jár, ami ezen sejtek magas vérbeli koncentrációját eredményezi. Az esszenciális thrombocythemia jellemzője a vérlemezkék prekurzor sejtjeinek a megakaryocytáknak a túltermelése, ami miatt a vérben a vérlemezkék száma rendkívül magas lesz.

A vérlemezkék a vér speciális sejtjei, amelyek nélkülözhetetlenek a véralvadás normális folyamatában. A betegek akár kétharmada tünetmentes lehet az első vizsgálat idején. Ízületi fájdalom polycythemia legtöbb beteg kis vagy nagyereket érintő trombózissal, vagy kisebb vérzéssel jelentkezik.

Nagyobb vérzéses epizód ilyenkor nagyon szokatlan. Az erythromelalgia kifejezés egy olyan tünetegyüttesre utal, ami a végtagokban jelentkező bőrvörösséggel és égető fájdalommal jár.

A trombotikus és vérzéses ízületi fájdalom és véraláfutás minimalizálhatók, de nem zárhatók ki a vérlemezkeszám normál szintre csökkentésével. Néhány esetben ez a krónikus rendellenesség progresszívvá válik és viszonylag ritka esetben akut leukémiává vagy mielofibrózissá fejlődik.

A krónikus mielogén leukémia ritka myeloproliferatív neoplasia, ami a fehérvérsejtek túlzott mennyiségével jár a nagycsontok belsejében található szivacsos szövetben a csontvelőbena lépben, a májban és a vérben. A betegség előrehaladtával a leukémiás sejtek a test más területeire is betörnek, beleértve a gyomorbél traktust, veséket, tüdőt, ivarszerveket és nyirokcsomókat. A krónikus mielogén leukémiának két fázisa ízületi fájdalom polycythemia.

Az első, vagy krónikus fázist a fehérvérsejtek lassú, progresszív túltermelése jellemzi. Az előrehaladott fázist akut fázisnak, vagy blasztos krízisnek nevezik.

Ízületi fájdalom polycythemia. Adókedvezmény betegségekre - Dr. Vrbos Enikő Tartalom Q A szív egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei Q A szív veleszületett rendellenessége k. Q25 A nagy artériák veleszületett rendellenességei Q Nyitott ductus arteriosus Q Az aorta veleszületett elzáródása Q Aorta-szűkület Q Az aorta egyéb veleszületett rendellenességei Q A tüdőverőér atresiája Q A tüdőverőér egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák veleszületett rendellenessége k.

Az akut fázisban a leukémia nagyon agresszív, és rosszul reagál a ízületi fájdalom polycythemia. Az összes krónikus mielogén leukémiában érintett személy kb. Diagnózis A polycythemia vera diagnózisa felállítható alapos klinikai vizsgálat, részletes kórelőzmény, és különböző speciális vizsgálatok segítségével.

Tartalomjegyzék

Sok esetben a rendellenességre rutinszerűen végzett vérvizsgálatból derül fény. A vérkép emelkedett vörösvértestszámot, és néhány esetben emelkedett vérlemezke és fehérvérsejt számot mutat. A vérvizsgálat során a hemoglobin és hematokrit értéket is mérik. A hemoglobin az a fehérje a vörösvértestek belsejében, ami az oxigént szállítja. A hematokrit a vörösvértestek százalékos aránya a teljes vértérfogatban.

Ha ezek az értékek magasak, az polycythemia vera-ra utalhat.

ízületi fájdalom polycythemia

Az orvosok az erythropoietin EPO szintjét is vizsgálhatják. Ez egy hormon, ami a csontvelőt vörösvértest termelésére készteti. A polycythemia vera-ban szenvedők EPO szintje abnormálisan alacsony.

Enyhítsd az ízületi gyulladás panaszait!konicaphotokaposvar.hu

Ezt a vizsgálatot a polycythemia vera és a másodlagos polycythemia megkülönböztetésére használják, mivel másodlagos polycythemia-ban az EPO szint nem változik. Néhány esetben csontvelői mintavétel és mikroszkópikus vizsgálat biopszia is használható a polycythemia vera diagnózisában.

A szövetmintát megvizsgálják, hogy a csontvelő megfelelően működik-e. Speciális tesztek végezhetők a JAK2 mutáció kimutatására a vérsejtekben, ami szintén diagnosztikus értékű a polycythemia vera esetében. Standard terápiák Kezelés A polycythemia vera kezelésének célja a vörösvértestek számának csökkentése, és a betegség szövődményeinek, különösen a vérrögképződésnek trombózis a megakadályozása.

A kezelési lehetőségek közé tartozik a phlebotomia és a gyógyszeres terápia. A legtöbb polycythemia vera-ban szenvedő személy vérét hasonlóan a véradáshoz rendszeres időközönként lecsapolják több hónapon keresztül.